临床心血管病杂志２０１０年８月第２６卷第８期・５６１・・专家论坛・婴幼儿先天性心脏病外科治疗现状和进展董念国１［关键词］心脏缺损。先天性．夕｝科治疗［中图分类号］Ｒ５４１．１史嘉玮１［文献标志码］Ｃ［文章编号］１００１—１４３９（２０１０）０８—０５６１—０２先天性心脏病（ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ，ＣＨＤ）居我国人口出生缺陷首位，发病率占新生活产婴儿６．８７％ｏ～１４．３９％ｏ，每年新增病例１２～１５万。简单ＣＨＤ如房间隔缺损（ＡＳＤ）、室间隔缺损（ＶＳＤ）、动脉导管未闭（ＰＤＡ）、肺动脉瓣狭窄（ＰＳ）等占ＣＨＤ总数６０．０％～７０．０％，若不能及时治疗，相当一部分在婴幼儿期（≤３岁）因为严重肺动脉高压、肺部感染、缺氧伴心力衰竭等夭折；复杂ＣＨＤ主要包括法洛四联症（ＴＯＦ）、肺动脉闭锁（ＰＡ）、右室双出口（ＤＯＲＶ）、大动脉错位（ＴＧＡ）、左室发育不良（ＨＩ。ＨＳ）、完全性肺静脉异位连接（ＴＡＰＶＣ）、完全型房室隔缺损（ＣＡＶＳＤ）、主动脉弓离断（ＩＡＡ）、主动脉缩窄（ＣｏＡ）等，１周内自然死亡率约３０．０％，１个月内约５０．０％。因婴幼儿脏器发育不成熟、对手术耐受性差、病情变化快、心血管病理生理及解剖复杂、手术操作精细、术后监护难度大等，故一般认为婴幼儿ＣＨＤ外科治疗困难，但该观点现已发生重要转变。更多专家认同９５．０％～９８．０％ＣＨＤ能通过外科手术解剖或生理矫治，婴幼儿期恰当治疗可较完全地改善机体缺氧、减轻心脏前后负荷、阻断肺血管病变进程。近１０年，婴幼儿ＣＨＤ外科呈现朝气蓬勃的局面，国内许多单位推广影像学新技术，联合内外科方法，改进体外循环，建立围术期脏器支持平台，将该领域诊治水平跃升至新高度“，。１我国ＣＨＤ诊治现状ＣＨＤ就诊率正逐年提升，总体趋势有以下特点：①诊治年龄越来越小，新生儿（出生≤１个月）、小婴儿［出生≤３个月和（或）体重≤５ｋｇ］比例增加；②常规手术适应证改进，病种日渐复杂，姑息及再次手术比例增加；③简单ＣＨＤ手术死亡率趋向零，高病死率手术减少。例如武汉协和医院心外科近５年收治婴幼儿ＣＨＤ１６００余例，不受年龄、体重，最小年龄仅生后２ｄ，最轻体重仅２ｋｇ；整体手术成功率达９８．５％，其中新生儿手术近１００华中科技大学协和医院心外科华中科技大学同济医学院・心血管病研究所（武汉，４３００２２）万方数据例，手术成功率＞８５．０％；新生儿、小婴儿期成功实施如一期大动脉调转术、ＩＡＡ合并心内畸形正中切口一期矫治术以及ＴＡＰＶＣ、ＣＡＶＳＤ及ＤＯＲＶ一期根治等高难度术式；已完成改良Ｂｌａｌｏｃｋ—Ｔａｕｓｓｉｇ分流术、改良Ｂｒｏｃｋ＇ｓ术、双向Ｇｌｅｎｎ术及肺动脉环缩术７０例，效果满意。目前我国除ＨＬＨＳ发病率低致经验少之外，许多病种包括一些复杂ＣＨＤ（如ＴＧＡ），已获得很好的近期疗效，手术成功率接近世界先进水平；分期手术治疗复杂ＣＨＤ业已较广泛开展；新生儿体外循环数量、质量不断提高。但与发达国家相比尚有差距，我国ＣＨＤ手术仅占每年新发病人数１／１０～１／８，婴幼儿比例不到３０％，新生儿或小婴儿比例仅占６．０％～１０．０％（国际上为３０．０％～５０．０％）；复杂ＣＨＤ手术率３０．Ｏ％～５０．０％（国际上为６０．０％～８０％），手术死亡率５．０％～１０．０％（国际上为１．０％～３．５％）凹３。２早期诊断的意义婴幼儿ＣＨＤ越来越强调早期诊断。国外先进单位已建立二三级预防模式，即孕产机构对每个孕妇做胎儿超声波筛查，畸形筛查率可达１００％；二维超声在孕２０周对多数复杂ＣＨＤ可基本明确；对出生后难治者劝其早期终止妊娠，对出生后可手术者在出生前与儿童中心联系，出生后即转院；未进入危重状态前实施外科治疗，部分患儿先行脏器保护以渡过不稳定期再行手术。该模式将急诊手术转向有序的选择性手术，提高手术成功率且改善医疗程序，在我国也在逐步推广中。ＣＨＤ诊断程序仍然是询问病史、体格检查、超声、ＭＲＩ或ＣＴ以及心导管检查，其中超声心动图是最常用的影像学诊断工具。近年兴起的实时三维超声心动图具有实时三维成像和任意旋转、切割能力，从不同方向显示心脏主动脉解剖信息，提供充分的病变成像信息。与麻醉同期实施的经食管超声也成为外科重要辅助手段，不仅动态观察心脏活动，而且有助选择最佳手术方案，对复杂ＣＨＤ、瓣膜整形效果评估等很有价值，在介入及Ｈｙｂｒｉｄ治疗中也意义显著。・５６２・３外科观念及技巧改进多种重症ＣＨＤ外科治疗已有显著改进。如ＴＯＦ目前认为最佳一期根治年龄为３～１２个月，手术死亡率降至２．０％左右，早期治疗不仅右室退行变少且缺氧继发损伤轻，强调容许残存右室流出道压差，缩小心室切口；一期大动脉调转术已成为根治ＴＧＡ、Ｔａｕｓｓｉｇ—Ｂｉｎｇ畸形主要术式，强调在左室功能衰退前实施。对高龄（＞６个月）及肺高压患者可考虑性室间隔分流，术后６个月以上再微创封堵；ＣＡＶＳＤ矫治以双片法修补居多，合并小型ＶＳＤ可行改良单片法；心上型ＴＡＰＶＣ矫治多采用房间隔切口，对年幼、心房不大者经横窦行左房顶及右心耳切口；对ＩＡＡ／ＣｏＡ合并心内畸形推荐婴幼儿期深低温停循环下正中切口一期根治，强调完全切除动脉导管组织，减少人工材料使用，弓部发育不良时实施扩大吻合；对ＰＡ／ＩＶＳ合并主要体肺包括全腔静脉肺动脉连接术在内的姑息或生理矫治手术均可考虑非体外循环。Ｈｙｂｒｉｄ技术应用２００２年英国学者Ｈｊｏｒｔｄａｌ等提出杂交（Ｈｙ－ｐｒｏｃｅｄｕｒｅ）理念，这种介入与外科手术相复合的技术扩大重症ＣＨＤ治疗范围，已成为心外科重１１０例。Ｈｙｂｒｉｄ有２种含义：①外科术前或术后结Ｈｙｂｒｉｄ技术不仅使某些手术过程简化，降低婴幼儿体外循环安全性已显著提高：胶体预充万方数据减轻全身炎症反应；开展血平面报警、氧管理、洗涤红细胞预充等新技术；“血液保护”概念获共识，通过提高麻醉质量、降低应激、防止围术期高血压、仔细操作等减少出血，开展自体血液回收和机器血回输以减少同种输血等；开发钾通道开放剂与ＨＴＫ液进行未成熟心肌保护，低温肺保护液灌注与液体通气进行肺保护，初步效果良好。深低温停循环（ｄｅｅｐｈｙｐｏｔｈｅｒｍｉａｃｉｒｃｕｌａｔｏｒｙａｒｒｅｓｔ，ＤＨＣＡ）突出优势在于良好的术野暴露，使术中可拔除主动脉与腔静脉插管，提供一个完全无血的手术视野，使术者更准确地行心内操作，提高复杂ＣＨＤ矫治效果。ＤＨＣＡ主要用于：①新生儿ＴＡＰＶＣ；②体重低于２．５ｋｇ早产儿心内畸形矫治；③一期Ｎｏｒｗｏｏｄ术中重建主动脉弓；④ＩＡＡ矫治术；⑤对新生儿、小婴儿ＣＡＶＳＤ精确重建房室瓣膜；⑥其他小体重新生儿腔静脉畸形手术，如上腔静脉到冠状静脉窦异位连接的矫治。深低温低流量（ｄｅｅｐｈｙｐｏｔｈｅｒｍｉｃｌｏｗｆｌｏｗ，ＤＨＩ。Ｆ）是另一种体外循环灌注技术，在保证术野清晰同时最大限度降低脑损伤。６围术期重症监护的重要性最佳的术后监护需要包括ＩＣＵ护士、监护医师、呼吸治疗师、药师、营养师在内的训练有素队伍。已有一些新技术、新方法在推广：术后尿少即早期应用腹膜透析，部分代偿受损的肾功能；多种呼吸模式综合应用减少呼吸机相关并发症，如常频结合高频振荡或单纯高频振荡通气治疗低体重儿、新生儿及复杂ＣＨＤ术后呼吸窘迫、气胸、肺出血等；纤维支气管镜肺泡灌洗吸痰；常规对新生儿、小婴儿预防性置人起搏导线；应用前列腺素静脉注射、ＮＯ吸入等方法对重度肺动脉高压进行诊断性治疗、术前准备及术后治疗反应性肺高压等。体外膜肺氧合（ｅｘｔｒａｃｏｒｐｏｒｅａｌｍｅｍｂｒａｎｅｏｘｙ－ｇｅｎａｔｉｏｎ，ＥＣＭ０）是一种重要的生命支持技术。它将血液引流到体外，经膜肺氧合再灌注体内，使机体脱离或部分脱离自身心、肺情况下，通过气体交换和血液灌注维持适当氧供与去除ＣＯ。，部分、暂时替代心肺功能或减轻心肺负荷，为自体心、肺功能恢复赢得宝贵时间。ＥＣＭ０已被成功用于危重心肺疾病和多种心脏围术期呼吸、循环支持。参考文献［１］史嘉玮，董念国，卢晓芳。等．婴幼儿心脏外科的新技术新方向Ｉ－Ｊ］．中华小儿外科杂志，２００９，３０（２）：１１４—１１６．［２］苏肇伉．先天性心脏病防治策略及进展［Ｊ］．中国医学文摘：外科学分册（英文版），２００８，１７（增）：７—１２．（收稿日期：２０１０－０７－０５）侧支（ＭＡＰＣＡｓ），可采用单源化手术重建肺循环；４ｂｒｉｄ要发展方向，武汉协和医院心外科近２年已开展心室球囊肺动脉成形、经胸小切口简单ＣＨＤ封堵等合介入手段开展分期治疗；②利用影像学（如Ｘ线、超声心动图、ＣＴ、ＭＲＩ）实时引导，结合介入和外科技术同期实施畸形矫治。风险，提高成功率，而且缓解危重病情，为外科手术赢得宝贵时间，在治疗婴幼儿复杂ＣＨＤ方面得到广泛肯定。应用范围包括：①利用栓塞或封堵某些不需要的血管或缺损，改善顶后，包括体肺侧支栓塞、人工分流血管后期闭合等；②通过人工造口或打孔术造成缺损和分流，改变血流动力学，包括房间隔造口、动脉导管内支架置入等；③利用球囊扩张或支架置入处理血管和（或）瓣膜狭窄，为外科根治创造条件，包括各种瓣膜扩张、血管成形、血管内支架置入等；④对心外科术后并发症进行补救性治疗，包括修补术后残余漏、残余狭窄、人工血管内再狭窄等，避免再次行外科手术危险；⑤外科手术过程暂时性配合，包括球囊堵闭减少术野回血、术中缺损器械封堵术等。５体外循环领域的进展取代高稀释大流量模式，减少预充量，提高晶胶比；膜肺等逐步普及；术中应用超滤和改良超滤，明显
