小儿先天性心脏病手术治疗进展

徐志伟

【摘 要】近年来,先天性心脏病(CHD)手术治疗的诊治观点和方法 有了较大的改进.左心发育不良综合征(HLHS)的手术方法 改进和介入治疗明显提高了手术的成功率；掌握法洛四联症(TOF)右心室流出道梗阻的处理,减少了术后右心室功能的损伤；完全性肺静脉异位引流术(TAPVC)后肺静脉回流梗阻的处理、完全性大动脉错位(TAG)和纠正性大动脉错位(ccTGA)的手术方法 更新,使复杂CHD得到了更合理的手术治疗.随着对CHD手术方法 的不断改进,手术成功率逐渐提高,并发症进一步减少,明显改善了患儿术后的生活质量,提高了手术的远期疗效.%In recent years, the surgical treatment and operative procedure for congenital heart disease ( CHD) have been greatly improved. The surgical results of hypoplastic left heart syndrome (HLHS) have been improved by modified operative procedure and intervention. With proper management of the right ventricle outflow tract in tetralogy of Fallot {TOF), right ventricle heart function can be improved after operation. The surgical repair of pulmonary venous obstruction after operation of total abnormal pulmonary venous connection (TAPVC), and the renewed operative procedure of transposition of the great arteries (TGA) and congenital corrected transposition of the great arteries (ccTGA) facilitate the rational surgical treatment of complex CHD. With improvement of operative procedure for CHD, the operative successful rate ia increased, the incidence of

complications is decreased, and the quality of life and long-term surgical outcomes are improved.

【期刊名称】《上海交通大学学报（医学版）》 【年(卷),期】2011(031)009 【总页数】5页(P1226-1230)

【关键词】先天性心脏病;左心发育不良综合征;法洛四联症;完全性肺静脉异位引流;完全性大动脉错位;纠正性大动脉错位 【作 者】徐志伟

【作者单位】上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科,上海200127 【正文语种】中 文

【中图分类】R654.2;R726.2

近年来，先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)的手术治疗发展很快，许多诊治观点和方法不断得到改进和更新。手术方法的改进和更新使以前无法手术的复杂CHD患儿获得新生，并使其手术并发症进一步减少，改善了术后生活质量，提高了手术的远期疗效，减轻了家庭负担。本文介绍近年来CHD手术的新技术和方法。

1 左心发育不良综合征(hypoplastic left heart syndrome，HLHS)

HLHS是指左心室发育不良或缺如及升主动脉严重发育不良的先天性心脏畸形。体、肺静脉血被迫在右心房进行混合，体循环血流的供应依赖右心室通过动脉导管灌注。 近30年来，Norwood 手术在技术上得到不断改良，改良的HLHS手术主要是对经典Norwood Ⅰ期手术的某些操作方法进行改进，也称改良Norwood手术、二期半Fontan手术、双向Glenn术和三期Fontan手术，方式改进主要表现在介

入和手术相结合的Hybrid技术中。

经典的体肺分流，不论是主动脉弓-肺动脉之间的中心性分流，还是改良Blalock-Taussig(BT)分流，均可能导致体循环舒张压降低，与冠状动脉形成竞争性血流，发生“窃血”现象，造成冠状动脉供血不足，这也是引起术后血流动力学不稳定的一个原因。目前，右心室-肺动脉连接术在一期Norwood手术中已经成为被人们普遍接受的体肺分流方式。Sano对此进行了不少探索和改进，因此也称为Sano手术。具体方法：在右心室流出道与左右肺动脉交汇处安放一直径为4 mm(患儿体质量<2 kg)～5 mm(患儿体质量>2 kg)的不带瓣PTFE管道。有时，为了增加肺部血供，右心室-肺动脉分流可以保留到三期Fontan手术之前。

近年来，采用同种异体血管(主要为大隐静脉)来代替人工血管，作为改良BT分流术或右心室-肺动脉分流管道的材料。在管道植入后数月，大隐静脉管壁和管腔即被受者细胞覆盖，其自然寿命可达到6年以上，故推荐临床应用。鉴于同种大隐静脉低血栓形成率的优点，允许对植入的分流管道进行流量控制和调节。如为防止肺血过多，可对管径太大的静脉管道进行部分环缩，而不易导致血栓形成[1]。 介入和手术结合治疗HLHS的Hybrid技术也包括三期手术，只需一次体外循环，需要外科和介入医师共同合作完成。①HybridⅠ期技术：开胸肺动脉环缩术完成后，经皮或经主肺动脉穿刺，透视引导下放置动脉导管撑开支架；如房间隔完整或房间隔缺损为性，要经心房或经皮穿刺行球囊房间隔扩大或放置房间隔支架。②Hybrid Ⅱ期技术：在Ⅰ期术后3～6个月进行，在心肺转流下取出动脉导管支架和房间隔支架；扩大房间隔；撤除肺动脉束带并修复成形狭窄的肺动脉；同时进行传统的Norwood升主动脉和主动脉弓重建。其次，完成改良半Fontan术。同时，在右心房内上腔静脉与右心房交界处用自体心包片封闭阻隔到上腔静脉的血流，心包片中间安置一不透射线的标志物。另外，在右心房与膈肌之间的下腔静脉上，环套固定一个用Gore-Tex管道裁剪而成且其上附有不透射线标志物的人工血管条。

这些措施均是为Hybrid Ⅲ期手术顺利完成而做的准备。③Hybrid Ⅲ期技术：患儿2岁时，以导管介入方式完成改良Fontan手术。引导来自股静脉的导管置入一段覆膜支架，上缘连接右肺动脉下缘，下缘到预留的下腔静脉标志物水平，最终完成改良Fontan手术[2]。

2 法洛四联症(tetralogy of Fallot，TOF)

TOF是最常见的紫绀型CHD。随着TOF诊断、手术技术和围术期处理的不断进步，手术疗效较满意，TOF术后10、20、30年的生存率已分别达到97%、94%和%。近年来，TOF术后的远期并发症逐渐引起重视。

目前，大部分医学中心认为，TOF患儿在6个月～1岁行一期根治手术较适合。术中经右心房疏通右心室流出道和修补室间隔缺损，再经主肺动脉探查肺动脉瓣环，以决定是否需要扩大右心室流出道，尽量避免右心室切口，更好地保护远期右心室功能。术中尽可能保留肺动脉瓣，能够更好地保护远期右心室功能。为改善TOF术后引起的右心室容量负荷增加、右心室功能不全和肺动脉瓣反流，可以使用带单瓣的右心室流出道补片[3，4]。

TOF术后远期的心脏结构异常包括右心室流出道扩张、肺动脉分支狭窄、主动脉瓣病变和肺动脉瓣反流。肺动脉瓣置换(pulmonary valve replacement，PVR)已成为目前改善TOF术后远期病理生理状态、提高患者运动耐量、稳定心律失常、减少心源性猝死的一种重要方法。PVR后，患者临床症状和心脏功能状态得到改善，肺动脉瓣和三尖瓣反流减少，右心室大小和功能也得到改善。PVR能够改善远期右心室收缩功能，这与右心室容量负荷快速下降有关，但右心室舒张功能的改善则需要长时间的心室重建过程才可能达到[5]。

PVR指征[6]：①活动耐量下降，运动时疲乏和呼吸困难；②重度肺动脉瓣反流、肺动脉瓣反流合并三尖瓣反流；③进行性右心室扩张及功能衰竭，右心室舒张末容积>170 mL/m2，右心室收缩末容积>85 mL/m2，右心室舒张末容积>70

mL/m2，右心室射血分数<45%，右心室流出道动脉瘤；④频发的室性心律失常和有心源性猝死潜在危险；⑤右心室流出道梗阻(压差>50 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa)；⑥QRS间期>180 ms。

3 完全性肺静脉异位引流(total abnormal pulmonary venous connection，TAPVC)

随着手术技术及围手术期治疗的发展，TAPVC的手术成功率及预后疗效逐年提高，但术后一旦出现肺静脉梗阻，因其预后不佳，大多需早期予以解除。TAPVC根治术后出现肺静脉梗阻的概率为7%～11%，而术后一旦存在肺静脉梗阻，尽管予以再次或多次手术治疗，其病死率仍高达25%～49%。TAPVC根治术后吻合口狭窄或肺静脉的狭窄引起肺静脉回流梗阻。

吻合口狭窄常见于心上型、心下型TAPVC根治术后，其病理改变可表现为左心房和肺静脉共干吻合口的纤维化和新生内膜增生。TAPVC根治术后肺静脉梗阻的分类，从解剖上可分为吻合口狭窄、肺静脉狭窄及混合狭窄，其中肺静脉狭窄又可分为肺静脉开口狭窄、节段性肺静脉狭窄及弥漫性肺静脉狭窄；从发生时间上又可分为新生梗阻(TAPVC根治术后才出现肺静脉梗阻征象)及残余梗阻(术后早期即存在肺静脉梗阻征象)。

治疗方法包括手术治疗、手术支架植入及心导管介入治疗。心导管介入治疗包括球囊扩张和介入支架植入，其治疗长期效果不佳，术后远期仍可出现吻合口或肺静脉狭窄，需反复多次治疗。

手术方法有内膜切除术、补片扩大、自体心房组织扩大修补、自体心包补片。早期对于吻合口狭窄及肺静脉开口狭窄，在内膜切除术中将增生的内膜切除，但这种方法效果不佳。在低温体外循环下纵形切开狭窄的肺静脉，应用补片扩大修补，选用Gore-Tex补片或自体心包。自体心房组织扩大修补：①右肺静脉狭窄：在低温体外循环下，纵形切开右心房，利用房间隔制成的皮瓣，其上缘达右上肺静脉上缘，

下缘达右下肺静脉下缘，补片修补房间隔缺损；②左肺静脉狭窄：可用左心耳进行修补。自体心包补片：①将左侧肺静脉纵向切开至左心房；②将病变左肺静脉连同部分左心房壁一起切开；③病变左肺静脉去顶。如果同时存在右肺静脉开口狭窄，可沿肺静脉纵向切开并外延至后部心包腔。补片重建房间隔，裁剪自体心包片并将其缝合于右房壁，从而将右肺静脉引流至开放的左心房。

TAPVC术后肺静脉梗阻是影响手术疗效及近远期预后的重要并发症。在早期积极手术，提高手术技术的同时改善手术材料，使用可吸收缝线及自体补片材料(如自体心房组织及自体心包)，术后注重降低肺动脉压力，预防肺高压危象，可改善手术疗效及预后[7,8]。

4 完全性大动脉错位(transposition of the great arteries，TGA)

TGA是较常见的紫绀型CHD，占CHD的7%～9%，其中室间隔完整型大动脉错位(TGA/IVS)患儿由于出生后严重缺氧和酸中毒，往往早期夭折或失去最佳手术机会。

4.1 动脉转换术(Switch)

大动脉转换术是目前最佳的手术方案，但必须在出生后早期进行，保证左心室能承担体循环的功能。一般婴儿出生后14 d内行Switch手术，不管术前心室压力如何，术后左心室功能都正常，手术时间最迟不超过出生后1个月。病例选择中，左心室压力极其重要，必须左心室与右心室压力之比>0.6。新生儿可通过超声检查来判断室间隔位置，一般室间隔居中说明两侧心室压力相等。当室间隔偏向左侧心室时，左心室压力较低，必须行心导管检查确定左心室与右心室压力之比，否则需行肺动脉环缩，使左心室压力升高，锻炼左心室心肌功能，然后行二期Switch纠治术。

4.2 快速二期大动脉转换术

临床上心脏超声检查发现室间隔偏向左心室，提示左心室压力降低，需进一步行心

导管检查测定心室压力，左右心室压力比<0.6时已不能行大动脉转位术，只能行心房内转位术(Mustard或Senning手术)，达到生理上的纠正。虽然手术成功率可达95%以上，但远期易并发右心功能衰竭和三尖瓣反流，导致功能性体循环心室衰竭，临床上已较少采用。

目前采用快速二期大动脉转换术，即先行肺动脉环缩和体肺动脉分流术，改善缺氧，锻炼左心室功能，然后再行大动脉转位术，这是近年来针对错过合适手术时机的TGA/IVS患儿的最佳治疗方法。肺动脉环缩太紧将导致主动脉瓣反流，术中必须严格控制环缩尺寸，使环缩后左﹑右心室压力比在0.65～0.85。术后严密观察左心室压力、左心室心肌后壁厚度和左心室心肌质量。一般在7 d左右行二期纠治术。

快速二期动脉转位术使失去最佳手术时机的TGA患儿得到了解剖纠治的机会。随着临床研究的不断进展，在手术适应证、左心室锻炼及判断方法、低体质量患儿心室辅助装置的使用上有了许多新的观点。对于二期大动脉转位术后患儿，还需不断进行长期随访。 4.3 Nikaidoh手术

1984年，Hisashi Nikaidoh首先采用该手术方法纠治TGA伴室间隔缺损，肺动脉狭窄的治疗获得成功。该术式摒弃了Rastelli和Lecompte手术重建左心室流出道的方法，把主动脉连同瓣环以及自体冠状动脉一起切下，作为一个整体移植到原来肺动脉瓣环所在的位置；剪开圆锥隔扩大室间隔缺损，采用补片连续缝合关闭室间隔缺损和主动脉下方的空间，从而同时扩大了左心室流出道和右心室流出道；最后把肺总动脉后壁和右心室切口上缘直接缝合，前壁用心包补片扩大。后来有人对该手术进行了一些改进，包括采用Lecompte调转使升主动脉和肺动脉交叉换位以避免右心室流出道梗阻，采用同种带瓣管道重建右心室流出道以消除术后的肺动脉反流，以及使用冠状动脉移植的方法避免异常的冠状动脉解剖走行导致术后冠

状动脉缺血等。

Nikaidoh手术最大的优点是左心室与主动脉之间没有异常的心内隧道，血流动力学上左心室解剖更接近于正常心脏，从根本上避免了Rastelli和Lecompte手术可能引发的远期心律失常。但该术式的手术创伤较Rastelli和Lecompte手术大，这对手术技巧和术后监护都提出了更高的要求。但是，近年来随着心脏外科和术后监护技术的不断革新，特别是回顾性研究指出Rastelli术后远期并发心律失常与其异常的心内隧道有极大的联系之后，该手术正受到越来越多外科医师的关注。由于手术需要在主动脉根部进行操作，冠状动脉异常走行于主动脉瓣环附近将影响主动脉的切除，此为手术禁忌证。

5 纠正性大动脉错位(congenital corrected transposition of the great arteries，ccTGA)

ccTGA是一种较少见的CHD，约占所有CHD的1.4%。该病常伴有室间隔缺损、肺动脉狭窄、三尖瓣发育不良(如Ebstein畸形)。形态学右心室担任体循环心室的功能，传统的手术方法往往只针对伴发的其他畸形如室间隔缺损、肺动脉狭窄或肺动脉闭锁、三尖瓣反流等，近期和远期手术效果不甚理想，术后右心功能不全和三尖瓣反流是常见的后遗症，远期病死率很高。Double Switch手术使形态学左心室恢复体循环工作。一种手术方式为心房水平和大动脉水平的双调转手术，适用于左心室压力维持在体循环压力水平的患者；另一种手术方式为Rastelli+心房调转术，适用于ccTGA伴有肺动脉狭窄及主动脉瓣下室间隔缺损的患者，手术中使用内隧道经室间隔缺损连接左心室到主动脉，同时使用带瓣管道连接形态右心室到肺动脉[9,10]。

Senning+Rastelli适合所有ccTGA伴肺动脉狭窄和主动脉瓣下室间隔缺损的患者，室间隔缺损的位置必须能够通过内隧道连接左心室到主动脉。选择手术时机比较难，因为手术比较复杂，手术时间也比较长，还要经过术后最初几天不同程度的低心排

血量，最好是患者年龄较大时再手术，这时可以选择尽可能粗的带瓣管道。但对于紫绀较严重的患者，必须权衡各种危险因素，因为这些患者随着生长发育可能会产生体肺侧支，令心脏负荷加重，长期会导致心功能不全和三尖瓣反流。该手术的术后早期和远期效果满意，病死率较低，所以主张对于ccTGA伴肺动脉狭窄具有手术指征的患者，选择该解剖纠治手术。该手术缺点是随着患者的生长发育，需要更换带瓣管道。

Senning+Switch手术适合两个心室均足够大且肺动脉瓣正常以及适合行动脉调转术的ccTGA患者。首先进行动脉调转术。置入主动脉阻断钳后，根部顺灌冷含血心肌保护液，在左、右肺动脉分叉处横断肺动脉，主动脉瓣上1 cm处横断升主动脉，运用Lecompt方法行主动脉、肺动脉交叉换位。注意形态学上的左冠状动脉发自右冠窦而右冠状动脉发自左冠窦。在多数情况下，冠状动脉可以直接再植到新的主动脉上，但有时这样吻合张力偏高，需要在主动脉前壁切开，用心包补片扩大延长，然后再与冠状动脉吻合，可以避免冠状动脉扭曲变形。由于传导束走行于室间隔缺损的前上缘(S,L,L)或后下缘(I,D,D)，并且靠近室间隔的形态左心室面的心内膜下，修补室间隔缺损可以通过肺动脉瓣从形态右心室面缝合。肺动脉的重建一般在主动脉阻断钳开放后进行吻合，这样可以减少心肌缺血的时间。

对ccTGA伴一侧心室发育小的患者，可以选择另外一种手术方法，即心室修补这种手术方式是在心内纠正的同时行双向Glenn分流，下腔静脉回流血在收缩期通过心室收缩被分布到左、右肺动脉，舒张期时由上腔静脉流向左、右肺动脉。 对ccTGA患者行PA Banding或根据解剖情况允许解除肺动脉狭窄，使左心室与右心室压力比保持在0.5～0.8。术后室间隔偏向右侧而使三尖瓣反流减轻，当室间隔偏移后使腱索和乳头肌恢复正常的位置关系，三尖瓣功能改善。

对于合适的ccTGA患者，解剖纠治是更加可取的手术方式。当然，还必须对患者进行长期的随访，包括生存率、心功能、心律失常和板障引起的并发症等。无论是

生理纠正还是解剖纠正，似乎很难找到1～2种手术方法可以作为ccTGA患者的标准手术方案，往往是根据合并畸形的不同而采取不同的手术方法[9,11]。 [参考文献]

[1] Nilsson B, Mellander M, Sudow G, et al. Results of staged palliation for hypoplastic left heart syndrome: A complete population-based series[J]. Acta Paediatr, 2006, 95(12): 1594-1600.

[2] Sano S, Ishino K, Kawada M, et al. Right ventricle-pulmonary artery shunt in first-stage palliation of hypoplastic left heart syndrome[J]. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu, 2004, 7(1): 22-31. [3] 陈会文,徐志伟,刘锦纷,等.不同手术径路纠治法洛四联症的围术期结果比较[J].中华胸心血管外科杂志, 2009, 16(2): 94-97.

[4] Geva T. Indications and timing of pulmonary valve replacement after tetralogy of Fallot repair[J]. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu, 2006: 11-22.

[5] Meijboom FJ, Roos-Hesselink JW, McGhie JS, et al. Consequences of a selective approach toward pulmonary valve replacement in adult patients with tetralogy of Fallot and pulmonary regurgitation[J]. J Thorac Cardiovasc Surg, 2008, 135(1): 50-55.

[6] Karamlou T, McCrindle BW, Williams WG. Late complications following repair of tetralogy of Fallot and related surgical strategies for management[J]. Nat Clin Pract, 2006, 11(4): 611-622.

[7] Ricci M, Elliott M, Cohen GA, et al. Management of pulmonary venous obstruction after correction of TAPVC: risk factors for adverse outcome[J]. Eur J Cardiothorac Surg, 2003, 24(1): 28-36.

[8] Michielon G, Di Donato RM, Pasquini L, et al. Total anomalous

pulmonary venous connection: long-term appraisal with evolving technical solutions[J]. Eur J Cardiothorac Surg, 2002, 22(2): 184-191.

[9] Ly M, Belli E, Leobon B, et al.Results of the double switch operation for congenitally corrected transposition of the great arteries[J]. Eur J Cardiothorac Surg, 2009, 35(5): 879-883.

[10] Malhotra SP, Reddy VM, Qiu M, et al.The hemi-Mustard/bidirectional Glenn atrial switch procedure in the double-switch operation for congenitally corrected transposition of the great arteries: rationale and midterm results[J]. J Thorac Cardiovasc Surg, 2011, 141(1): 162-170. [11] Sharma R, Talwar S, Marwah A, et al. Anatomic repair for congenitally corrected transposition of the great arteries[J]. J Thorac Cardiovasc Surg, 2009, 137(3): 404-412.