婴儿先天性心脏病269 例的外科治疗

李保军　孟东亮　孙志刚　刘高峰　谢家声

　　随着心脏外科技术水平的提高，先天性心脏病（简称先心病）手术逐渐趋于低龄化，越来越多的婴儿先心病获得了救治。

由于婴儿心脏手术对技术和设备要求较高，加之婴儿在生理和病理方面的特殊性，使开展婴儿先心病手术在许多医院仍面临一定困难和挑战。第１５３中心医院２００４年３月至２０１０年１２月共完成婴儿先心病手术２６９例，现报道如下。

一、资料与方法

１畅一般资料：本组共２６９例，其中男１５１例，女１１８例，年龄３～１２个月，平均（８畅４±３畅５）个月，体重３畅０～１０畅５ｋｇ，平均（６畅９±３畅２）ｋｇ。术前均有不同程度发育、营养不良。经临床体检、胸部Ｘ线片、超声心动图检查综合确诊。胸部Ｘ线片示心胸比率０畅５０～０畅７５，平均０畅６５。有２４例合并动脉导管未闭（ＰＤＡ），其中法洛四联症（ＴＯＦ）５例、二尖瓣关闭不全（ＭＲ）１例、三房心１例，其余均为房间隔缺损（ＡＳＤ）和室间隔缺损（ＶＳＤ）；１例主动脉缩窄（ＣｏＡ）合并ＶＳＤ。具体诊断见表１。

表１　２６９例婴儿先心病病种构成

病变类型ＡＳＤ

手术方式ＡＳＤ修补ＰＤＡ结扎Ｆ３矫治ＶＳＤ修补

例数１０１１６

ＡＳＤ合并ＶＳＤ

ＴＯＦＦ３

ＰＤＡ

ＶＳＤ１５６

ＡＳＤ＋ＶＳＤ修补

ＴＯＦ矫治

２２４０５１３３１１３１６

ＴＡＰＶＣＴＡＳＶ

ＴＥＣＤ

ＰＥＣＤ

双向Ｇｌｅｎｎ手术双向Ｇｌｅｎｎ手术

ＣｏＡ矫治三房心矫治肺动脉瓣交界切开ＭＶＰ

ＴＡＰＶＣ矫治

ＴＥＣＤ矫治

ＰＥＣＤ矫治

ＣｏＡ三房心ＰＳ洛三联症；ＭＶＰ：二尖瓣成形术

ＭＲ

　　注：ＰＳ：肺动脉瓣狭窄；ＰＥＣＤ：部分房室管畸形；ＴＥＣＤ：完全房室管畸形；ＴＡ：三尖瓣闭锁；ＳＶ：单心室；ＴＡＰＶＣ：完全肺静脉畸形引流；Ｆ３：法

　　２畅手术方法：采用经口腔或鼻腔气管内插管，静脉复合麻醉。对单纯ＰＤＡ在非体外循环下左胸后外侧切口行结扎术，其余在中度低温体外循环下施术。体外循环中全部使用膜肺，心肌保护均采用经升主动脉根部灌注４℃含钾晶体停搏液，术中常规行改良超滤。对ＶＳＤ需用补片修补者，均采用连续缝合，必要时在缺损后下缘增加１～３针带垫片褥式缝合。对ＴＯＦ行左锁骨下动脉与右肺动脉分流术（改良Ｂ唱Ｔ分流）３例、一期根治术３７例。在行一期根治术的ＴＯＦ中，经右心室流出道切口修补ＶＳＤ２４例，经三尖瓣口修补ＶＳＤ１３例，自体心包片跨瓣环加宽右心室流出道２２例（其中２例采用带单瓣补片），未跨瓣环加宽右心室流出道１２例，疏通右心室流出道后直接缝合３例。对ＴＡ和ＳＶ均行双向Ｇｌｅｎｎ术。对ＴＥＣＤ均采用“双补片”法行ＡＳＤ和ＶＳＤ修补，同时行二尖瓣口和三尖瓣口成形。对合并ＰＤＡ者于转流前或转流开始后予以结扎，其中２例切开主肺动脉缝合肺动脉侧开口。

二、结果

住院死亡９例（死亡率３畅３５％）。１例ＶＳＤ因气管插管损伤致出血，术后呼吸道阻塞造成呼吸衰竭死亡；１例ＶＳＤ合并肺

ＤＯＩ：１０．３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４唱０７８５．２０１１．０１．０６１通讯作者：李保军，Ｅｍａｉｌ：ｌｉｂａｏｊｕｎｄｗ＠ｔｏｍ．ｃｏｍ

作者单位：４５００４２　郑州，第１５３中心医院心胸外科

中华临床医师杂志（电子版）２０１１年４月第５卷第８期　ＣｈｉｎＪＣｌｉｎｉｃｉａｎｓ（ＥｌｅｃｔｒｏｎｉｃＥｄｉｔｉｏｎ），Ａｐｒｉｌ１５，２０１１，Ｖｏｌ．５，Ｎｏ．８・２４５５・

动脉高压者因肺动脉高压危象并心力衰竭死亡；３例ＴＯＦ和１例ＴＥＣＤ因严重低心排出量综合征而死亡；１例ＴＥＣＤ因出现Ⅲ度房室传导阻滞，术后两周心力衰竭死亡；２例ＶＣＤ合并ＡＳＤ者因肾功能衰竭而死亡。低心排出量综合征１１例（死亡３例），细菌性心内膜炎１例，肺部感染９例，肺不张３例，气胸１例，喉头水肿５例，切口液化４例，超声心动图发现ＶＳＤ残余分流４例。本组体外循环时间３０～１３５ｍｉｎ，平均（５５畅４±３５畅６）ｍｉｎ。主动脉阻断１２～９７ｍｉｎ，平均（３５畅７±２５畅５）ｍｉｎ。呼吸机使用时间５～１４２ｈ，平均１８ｈ。住ＩＣＵ时间３～１２ｄ，平均５ｄ。术后随访２３１例（８５畅８７％），随访时间１个月至６年，生长发育均明显改善，无其他并发症及死亡。

三、讨论婴儿心肺功能、肾功能发育不完善，且患先心病的婴儿常伴有营养不良、贫血、低蛋白血症，有些反复发生肺炎或出现心

［１］

力衰竭，故婴儿先心病手术治疗风险较大，死亡率较高。但病情较重者若不及时手术，常因呼吸衰竭、低氧血症和心力衰竭而死亡，所以手术时机的选择对婴儿先心病尤为重要。目前多数学者认为：应结合本单位的技术和设备条件对发育差、反复发生呼吸道感染、心脏明显增大或合并肺动脉高压者积极预防和控制感染，尽早手术治疗；对不能控制的肺部感染及心力衰

［２唱３］

竭，应积极予以急诊手术，以免丧失手术时机；对症状不明显、发育良好的病儿，可定期随访观察。

婴儿心肌细胞在形态、代谢和功能上均有其自身特点，其对缺血、缺氧的耐受性较差，故婴儿体外循环的心肌保护至关重［４唱５］要。我们的体会包括：（１）体外循环须选用膜肺。膜肺更接近人体生理，氧合性能优良，能减轻血细胞的破坏、血小板聚集、补体激活和炎症介质的释放，特别适用于婴幼儿先心病和需长时间转流的复杂先心病患儿。（２）尽量减少晶体预充量。婴幼儿调节水、电解质的功能不完善，肾脏滤过率低，稀释及浓缩功能差，易发生水肿和脱水，此外过度稀释会使血液携氧能力降低造成组织供氧不足，因此，应尽可能地减少晶体预充液，提高胶体预充液的比例。我们常规预充全血，对发绀型病儿视病情预充血浆和白蛋白，将血球压积控制在２５％～３０％。（３）婴幼儿全血容量少，但其基础氧耗量是成人氧耗的２倍左右，故调整好灌注量非常重要，必要时采用深低温低流量灌注，以满足婴儿基础代谢旺盛的需要。（４）体外循环结束后常规给予改良超滤，减少液体积聚，滤出炎症介质，促进心肺功能恢复。

婴儿心脏术后易发生低心排出量综合征，减少手术操作对心脏的损伤是防止术后发生低心排出量综合征的重要环节。为此，应注意以下方面：修补ＶＳＤ尽量采用经三尖瓣口途径，干下型和嵴内型可采用肺动脉切口，避免采用经右心室流出道切口，以利于保护右心功能；对ＴＯＦ需疏通右心室流出道者，亦应尽量采用经三尖瓣口完成，这样可避免右心室切口周围心肌细胞坏死和瘢痕形成，减少了中晚期室性心律失常和猝死的发生，保留了较完整的右心室形态结构，减少术后低心排出量综合征发生；经右心室切口疏通流出道时，尽量减少切口长度，心肌组织不宜剪除过多；对需用补片修补ＶＳＤ者，宜采用连续缝合，必要时在缺损后下缘增加１～３针带垫片褥式缝合，防止发生残余漏。

［９］

婴幼儿心脏术后呼吸系统并发症发生率较高，本组术后呼吸道并发症发生率为８畅６９％。我们体会，婴儿术后呼吸道的管理非常重要，术前应尽可能纠正肺部感染，术后常规拍床旁胸部Ｘ线片，调整气管插管位置，及时发现并处理气胸、肺不张、胸腔积液等；有拔管指征时尽早拔除气管插管，拔管前后常规应用激素，预防喉头水肿；拔管后应加强雾化吸入及拍背排痰，必要时行鼻导管吸痰。对合并肺动脉高压者给予充分镇静、应用扩张肺血管药物、呼吸机辅助期间保持血气分析在呼吸性碱中毒状态，以防止出现肺动脉高压危象。

总之，对婴儿先心病，应结合技术、设备条件及病儿病情而选择合适手术时机；体外循环选用膜肺，尽量减少晶体预充量并应用超滤技术；术中操作应精细、尽量减少手术操作对心肌的损伤；术后注意防治呼吸道并发症、低心排出量综合征和肺动脉高压危象。

参　考　文　献

［１］　段大为，陈德凤，张近宝，等．５３７例婴幼儿体外循环心内直视手术后死亡病例的年龄分布．心肺血管病杂志，２００２，２１：１５３唱１５５．［２］　朱海龙，易定华，陈文生，等．婴幼儿危重先天性心脏病的急诊外科治疗．中国胸心血管外科临床杂志，２００４，１１：２０唱２２．

［３］　徐志伟，苏肇伉，丁文祥，等．７８７例小于６月龄先天性心脏病外科治疗的临床分析．中国胸心血管外科临床杂志，２００５，１２：６９唱７２．［４］　ＪｏｎａｓＲＡ．Ｍｙｏｃａｒｄｉａｌｐｒｏｔｅｃｔｉｏｎｆｏｒｎｅｏｎａｔｅｓａｎｄｉｎｆａｎｔｓ．ＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇ，１９９８，４６：２８８唱２９１．

［５］　胡建玲，裘浩，杨秀月，等．低体重婴儿体外循环的特点与处理．中国胸心血管外科临床杂志，２００５，１２：１３１唱１３３．［６］　程沛，李京倖，吴永涛，等．经右房／肺动脉根治法洛四联症．中华胸心血管外科杂志，２００８，２４：２００唱２０１．

［７］　ＫａｒｌＴＲ，ＳａｎｏＳ，ＰｏｒｎｖｉｌｉｗａｎＳ，ｅｔａｌ．ＴｅｔｒａｌｏｇｙｏｆＦａｌｌｏｔ：ｆａｖｏｒａｂｌｅｏｕｔｃｏｍｅｏｆｎｏｎｎｅｏｎａｔａｌｔｒａｎｓａｔｒｉａｌ，ｔｒａｎｓｐｕｌｍｏｎａｒｙｒｅｐａｉｒ．ＡｎｎＴｈｏｒａｃ［８］　ＤｉｅｔｌＣＡ，ＣａｚｚａｎｉｇａＭＥ，ＤｕｂｎｅｒＳＪ，ｅｔａｌ．Ｌｉｆｅ唱ｔｈｒｅａｔｅｎｉｎｇａｒｒｈｙｔｈｍａｉｓａｎｄＲＶｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎａｆｔｅｒｓｕｒｇｉｃａｌｒｅｐａｉｒｏｆｔｅｔｒａｌｏｇｙｏｆＦａｌｌｏｔ．Ｃｉｒｃｕｌａｔｉｏｎ，

１９９４，９０：Ⅱ７唱Ⅱ１２．

［９］　熊卫萍，张镜芳，庄建，等．婴幼儿先天性心脏病手术１１３１例及并发症．中山大学学报，２００４，２５：２８８唱２９０．

（收稿日期：２０１１唱０３唱２１）

Ｓｕｒｇ，１９９２，５４：９０３唱９０７．

［６唱８］

（本文编辑：张岚）

婴儿先天性心脏病２６９例的外科治疗［Ｊ／ＣＤ］．中华临床医师杂志：电子版，２０１１，５（８）：２４５４唱２４５５．　　李保军，孟东亮，孙志刚，等．