生旦鱼重瘕鱼塾匿生塑堕生曼旦塑丝鲞堑ｊ幽ＣｈｉｎＣｒｉｔＣａｒｅＭｅｄ，Ｍａ）＇—垫ｌ兰，坠ｄ．丝！雎ｔ多・３１ｌ・・经验交流・可逆性后部脑病综合征的临床及影像学特征蒋祝昌邓珊陈仕检【关键词】可逆性后部脑病综合征；磁共振成像；影像学；诊断可逆性后部脑病综合征（ＰＲＥＳ）主要表现为头痛、意识障碍、抽搐及视力下降，神经影像学表现为可逆性大脑后部白质损害…，病情严重时可导致患者昏迷或死亡。早期诊断、及时正确的治疗可使大多数患者的症状、体征及头颅神经影像学病灶消失。回顾性分析本院收治的８例确诊ＰＲＥＳ患者的临床和影像学特点，旨在提高对本病的认识。１临床资料１．１一般资料：８例患者中男性３例，女性５例；年龄２３—７０岁，平均４５＿３岁。尿毒症３例，原发性高血压２例，妊娠子痫ｌ例，产后子痫１例，系统性红斑狼疮及狼疮肾炎ｌ例。１．２临床表现：７例急性发病，ｌ例尿毒症患者呈亚急性发病；８例均有头痛，６例伴恶心，２例伴呕吐，６例视物模糊（皮质盲、偏盲、视物模糊），８例意识障碍（嗜睡、昏睡、昏迷），５例精神异常，５例癫痫发作，１例轻度偏瘫。７例患者血压显著升高（１８０～２３０１１００—１３０１ｍｍＨｇ＝Ｏ．１３３ｍｌｎＨｇ，样或斑片样影。病变累及顶枕叶８例，小脑、脑干６例，额叶、脑基底节区２例。原发性高血压２例．予痛２例，符合文献报道的常见原因。ＰＲＥＳ多呈急性或亚急性发病。表现为头痛、恶心呕吐、抽搐、不同程度的意识障碍并伴视觉障碍，部分伴有精神异常、行为改变、躁动不安等。视觉异常多表现为视物模糊、幻视及偏盲，主要为椎一基底动脉系统供血的枕叶视觉中枢受损导致；痫性发作较常见，发作类型多样；偏瘫、肢体无力少见。ＰＲＥＳ的临床表现与病灶导致脑水肿引起颅高压、病灶累及枕叶视觉中枢及皮质等有关。血压急剧升高或者波动性升高是导致ＰＲＥＳ的主要诱发因素，但少部分患者临床没有原发性高血压病史”１。目前认为ＰＲＥＳ的病理改变为血管源性脑水肿”Ｉ，但发病机制尚不明确，认为是多种因素共同作用的结果。当血压迅速升高至超过脑血管的自身调节范围，脑组织过度灌注，脑小动脉扩张，使毛细血管内皮细胞紧密连接发生分离，导致小血管通透性增高，血脑屏障受损，红细胞和血浆成分从血管内外渗至脑实质内，引起局灶性血管源性脑水肿和点状出血“一１。本组有７例患者血压明显升高，其机制可能与此有关。但部分患者血压轻度升高或者正常，没有超过血管自ＴＩＷＩ为等信号或低信号，他Ⅵ、ＦＬＡＩＲ呈高信号（图ｌａ），ＤＷ！呈等信号或略高信号，１例ＤＷＩ未见明显异常；病灶边界欠清晰；４例ＭＲＩ增强扫描病灶未见明显强化（图ｌｂ）。８例行头颅磁共振血管造影（ＭＲＡ）检查，无明显血管狭窄和闭塞（图１ｃ）。１．５治疗与预后：８例确诊后采取缓慢降压、脱水、抗惊厥、血液透析及镇静、止痛等处理。治疗１—２周后患者临床症状完全缓解，体征消失；复查头颅ＭＲＩ，７例病灶完全消失，１例大部分消失。２讨论ＰＲＥＳ由Ｈｉｎｃｈｅｙ等…首先报道，它是一种以可逆性神经系统损害、精神异常及影像学显示大脑后部白质水肿为特点的临床综合征，通常经过及时正确地治疗１～２周后患者可完全恢复。但近年来陆续有文献报道该病并不总是可逆的，其病变不仅累及后部白质，大脑前部及灰质也常受累…。ＰＲＥＳ的常见病因有原发性高血压、先兆子痫、子痫、肾衰竭、使用细胞毒性药物化疗、器官组织移植后接受免疫抑制治疗以及自身免疫性疾病等…。本组８例患者中，尿毒症３例，ｋＰａ），ｌ例产后子痈患者血压完全正常。１．３腰穿检查：４例腰穿脑脊液压力１．４７，２．２５ｋＰａ，进行脑脊液常规、生化检查及墨迹染色，抗酸染色和革兰染色均正常。１．４影像学表现：８例均行头颅磁共振成像（ＭＲＩ）检查，包括弥散加权成像（ＤＷＩ）、ＴＩ和亿加权成像（ＴｌＷＩ、Ｔ２ＷＩ）及液体衰减反转恢复序列（ＦＬＡＩＲ）；４例行增强扫描。病变呈多发性，主要分布于后循环供血区域．最常见于顶枕Ⅱｉ－Ｅ３质区，其次为脑干、小脑．额叶及基底节亦累及，灰质也常受累；其中顶枕叶病变呈双侧对称性分布，基底节及颞叶病变常不对称。病灶形态多不规则，自质及皮质脑回异常信号，呈广泛大片样、局灶花瓣图ｌ３２岁男性原发性高血压继发可逆性后部脑病综合征患者影像学检查液体衰减反转恢复序列最示脑干、脑桥臂及双侧颞叶对称性高信号，顶叶非对称性高信号（ａ）；磁共振成像增强扫描未见明显强化（ｂ）；磁共振衄管造影示脑动脉无明显狭窄或闭塞（ｃ）ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００３－０６０３．２０１２．０５．０１７作者单位：５４５００５柳州，广西医科大学第四附属医院神经内科通信作者：蒋祝昌，Ｅｍａｉｌ：ｊｉａｎｇｚｈｕｅｈ００１００１＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ万方数据・３１２・主囝笪重堑璺塑医堂！！！！堡！旦笙丝鲞箜！塑！！边￡尘￡！！坚型！竺型！！！！！！型墨！！！！：！ＰＲＥＳ疑似病例的常规检查手段。ＰＲＥＳ需与急性脑梗死鉴别。ＰＲＥＳ２００４，６３：１１３２－１１３３．身调节的上限。ＰＲＥＳ不Ｆｄ于高血压脑病之处主要足血管坏死、脑微梗死和Ⅲ血，且患者经过８—１２ｈ降压治疗后症状能迅速改善【７】。无高血压或轻度高血压的子痫患者发生ＰＲＥＳ可能归闪丁血管内皮损伤和血脑屏障受损；妊娠期间发生的ＰＲＥＳ主要是由于脑血管内皮细胞受损所致”】。而肾功能不全、免疫抑制剂治疗、结缔组织病等引起的ＰＲＥＳ，足由于体液潴留和体内毒物排泄障碍而损伤血管内皮，致使血脑屏障破坏，当血压稍高甚至正常即可导致血管源性脑水肿。肾功能损害还可以通过水钠潴留、肾素一血管紧张素活性增加，使血容龟增加引起高血压；也可以通过尿素氮等毒性代谢产物对血脑屏障的直接毒性作用引起血管源性脑水肿…。ＰＲＥＳ以大脑后部白质最易受累，病变容易发生于枕叶和顶叶．这与大脑后部血管的交感神经活性减少，椎一基底动脉系统对血管收缩剂的敏感性丧失有关，当血压急剧升高时，动脉对高灌注和血管痉孪特别敏感；且大Ｊｌｌｉｉ门质内有较丰富的毛细血管，组织结构义较为疏松，易导致细胞外液潴留…Ｉ。ＰＲＥＳ病灶主要位于后循环供血区域，最常见部位为双侧顶枕叶白质。本组８例患者均有顶枕叶受累。进一步证实了顶枕叶是ＰＲＥＳ的最常见部位。除枕叶和顶叶外，少见部位为脑于和小脑，部分可波及额叶、颢叶。也可见于基底节区、肼胝体区。本组７５％的患者病灶累及脑干和小脑。较文献报道的结果［ＩＳｌ高。ＰＲＥＳ的临床症状与病灶广泛程度呈正相关，除后部白质外，脑前部区域亦可受累，且患者皮质受累也较多见，有文献报道达９４％，并且病情越轻越易｝１５观皮质受累１”。ＰＲＥＳ的ＭＲＩ结果显示病灶形态多不规则。皮质脑回有异常信号，深部白质、小脑及脑于呈广泛大片样、Ｊ廿ｊ灶花瓣样或斑片样影，ＴｌｗＩ为等信号或低信号。Ｔ２ＷＩ、ＦＬＡＩＲ呈高信号。ＤＷＩ多为等信号或略高信号，而且多呈对称或不完全对称分布，与血管分布区不符，可跨越２个以上的血管分布区，占位效应不明显。ＦＬＡＩＲ在发现病灶及显示皮质受累方面明显优于常规ＴＩＭ７Ｉ和Ｔ２ＷＩ，可识别皮质和皮质下水肿病灶。检出早期小的局灶性病灶。阂此，ＦＬＡＩＲ可作为［６］ＰｏｒｔＪＤ，ＢｅａｕｃｈａｍｐＮＪｉｎｔｒａｃｅｒｅｂｒＭｐａｌｈｏｈ）ｇｉｃｂｙｖａｓｃｕｌａｒＪｒ．Ｒｅｖｅｒｓ㈨ｅｍＨｌｉａｔｅｄ常累及多支血管供血，ＭＨＡ显示无血管闭塞或狭窄，为血管源性水肿，表观弥散系数图（ＡＤＣ）为高信号。ＤｗＩ多为等信号或略高信号，病灶通常无强化，能可逆性恢复。急性呐梗死为细胞毒性水肿，病灶在ＡＤＣ图上为低信号。在ＤｗＩ上通常为高信号，且病灶往往不可逆。因此，ＤＷＩ结合ＡＤＣ图能区分血管源性水肿和细胞毒性水肿，有助于ＰＲＥＳ的诊断、鉴别诊断及判断预后”“。有文献报告，ＰＲＥＳ可表现出不典型的影像学特征，约１２％的ＰＲＥＳ患者病变未累及枕叶，脑于和小脑的病变能导致脑积水，脑白质区内病灶呈斑点状ｍＩ。ＰＲＥＳ经过有效治疗１—２周后，影像学表现可明显好转或完全恢复正常。但个别病例随着ＰＲＥＳ的病情发展，治疗无效，且ＤＷＩ呈现持续高信号。预示疾病已发展为细胞毒性水肿．出现了脑梗死或者脑出血ｍ】。对ＰＲＥＳ强调早期诊断，明确诊断后必须譬期治疗、积极治疗，应积极去除危险因素，针对不ｎ日病冈采取不Ｆ目的治疗方法，如发生球毒症脑病者可予以血液透析…］，控制脑水肿和血压，停用可疑药物，控制癫痫，停用相父细胞毒性药物和免疫抑制剂是有效治疗ＰＲＥＳ的重要环节。参考文献【ｉ］ＨｉｎｃｈｅｙＪ，ＣｈａｖｅｓＣ。ＡｐｐｉｇｎａｎｉＢ．ｅｔａ１．Ａｒｅｖｅｒｓｉｈｌｅｐｏｓｔｅｒｉｏｒｌｅｕｋｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｌｈｙｅｎｌｉｔｉｔｍａｕｔｏｒｅｇｕｌａｔｏｒｙｄｙｓｆｕｎｃｔｉｏｎ．Ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｅｓ，１９９８，ｌＳ：３５３－３６７．［７］胡大一．高血压急症——新认识与临床实践．中同危重病急救Ｉ爰学，２００３，１５：５１６—５１８．［８］ＲｏｂｅｒｔｓｍｏｒｅＪＭ．ＲｅｄｍａｎＣＷ．Ｐｒｅ－ｅｃｌａｍｐｓｉａ：ｔｈａｎｐｒｅｇｎａｎｃｙ－ｉｎｄｕｃｅｄｈｙｐｅｒｔｅｎ－ｓｉｏｎ．Ｌａｎｃｅｔ，１９９３，３４１：１４４７—１４５１．［９］ＢａｎｅｒｊｅｅＡＫ．Ｐ∞ｔｅｆｉｏｒｌｅｕｋｏｅｎｅｅｐｈａｌｏ－ｐａｔｈｙｓｙｎｄｒｏｍｅ．Ｐｏｓｉｇｒａｄ７７：５５１．ＭｅｄＪ，２００１．［１０］Ｃｈｅｒｔ＂ＩＴ，ＬｅｅＨＪ，ｗｕＴＣ，ｄａ１．ＭＲｏｆｉｍ｛ｌｇｉｎｇｆｉｎｄｉｎｇｓｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔｉｎｍｅｄｕｌｌａｏｂｌｏｎｇａｔａｒｅｖｅｒｓｉｂｌｅＩｏｐｏｓｔｅｒｉｏｒｓｙｎｄｒ－ｍｅｅｎｃｅｐｈａｌｎｐａｔｈｙｓ”ｎｎｆｌ｝“７ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＡＪＮＲ２００９．３０：７５５—７５７．ＡｍＪＮｅｕｒｏｒａｄｉｏｌ＋［１１］ＣａｓｅｙＳＯ，ＳａｍｐａｉｏＲＣ．ＭｉｃｈｅｌｒｅｖｅｒｓｉｂｌｅｏｆＭＲＥ．ｅｔａ１．Ｐｏｓｔｅｒｉｏｒｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙｆｌｕｉｄ－ａｔｔｅｎｕａｔｅｄｉｍａｇｉｎｇｉｎａｎｄＪｔｈｅｓｙｎｄｒｏｍｅ：ｕｔｉｌｉｌｙｉｎｖｅｒｓｉｏｎｄｅｔｅｃｔｉｏｎｒｅｃｏｖｅｒｙｏｆｅｎｒｔｉ（－ａｌＡｍｓｕｌｗｏｒｌｉ（・ａｌＮｅｕｍｒａｄｉ０１．ｋｓｉｏｎｓ．ＡＪＮＲ２０００。２１：１１９９—１２０６．【１２ＪＨｎｒｌ）ｉｎｓｋｉＣ，ＢａｒｌｙｎｓｋｉＷＳ，Ｃａｒｓｏｎ—ｗａｌｔｅｒＥ，ｅｔａ１．Ｒｅｖｅｒｓｉｂｌｅｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙａｆｔｅｒｃａｒｄｉａｃｌａ＇ａｎｓｐｌａｎｍｌｉｏｎ：ｈｉｓｔ（，ｌｏｇｉｅｅｖｉｄｅｎｃｅ０ｃｅｎｄｏｔｈｅｌｈｉａｃｔｉｖａｔｉｏｎ．Ｔ－ｅｅｌＩｖ＆ｓｃａｌａｒｓｐｅｃｉｆｉｃｔｒａｆｆｉｃｋｉｎｇ。ａｎｄｇｒｏｗｔｈｅｍｈ）ｌｈｅｌｉａｌＡｍＪｆａｆｒｔｏｒｅｘｐｒｍｓｉｏｎ．ＡＪＮＲＮｅｕｒｏｒａｄｉ０１．２００９，３０：５８８—５９０．ｓｙｍｔｒｏｍｅ．Ｎ４９４—５００．Ｅｎ—ＪＭ一，１９９６，３３４：【１３ＪＬｅｅＶＨ，Ｗｉｊｄｋ・ｋｓＥＦ，ＭａｎｎｏＥＭ，ｅｌａ１．ｓｐｅｃｔｒｕｍｏｆｒｅｖｅｍｉｔ）ｌｅｐｏｓｔｅｒｉｏｒＣｌｉｎｉｃａｌ［２］ＬａｍｙＣ，ＯｐｐｅｎｈｅｉｍＣ，Ｍ＆ｔｅｒＪＦ，ｅｔａ１．ＮｅｕｍｉｍａｇｌｎｇｉｎｐｈａｌｏｐａｔｈｙｌＰｕｋｌ＿ｎＰ９ｐｈａＪｆｌｐａｆｈｙｓｙｎｄｒｏｍｅ．ＡｒｃｈｐｏｓｔｅｒｉｏｒｒｅｖｅｒｓｉｂｌｅＮｅｕｒｏｌ，２００８，６５：２０５—２１０．ｅｎｃｅ－［１４］ＳｔｅｌｔＶＬ，ＨｕｒｒｅｌｌＭＡ。ＡｎｄｅｒｓｏｎＴＪ．ｓｙｎｄｒｏｍｅ．ＪＮｅｕｒｏｉｍａｇｉｎｇ，２００４，１４：８９—９６．Ｒｅｖｅｒｓｉｂｌｅｐｏｓｔｅｒｉｏｒｌｅｕｋｏｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙｓｙｎｄｒｏｍｅ：ａｍｉｓｎｏｍｅｒｍｖｉｅｗｅｄ．Ｉｎｔｅｒｎ［３］ＳｅｒｖｉｌｌｏｅｔＧ，ＢｉｆｕｌｅｏＦ，ＤｅＲｏｂｅｒｔｉｓＥ．ＭＰｄＪ，２００５，３５：８３～９０．ａ１．Ｐｏｓｔｅｒｉｏｒｒｅｖｅｒｓｉｂｌｅｅｎｅｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙｉｎｉｎｔｅｎｓｉｖｅｃａｒｅ［１５］李益明。朱立东，王志芳，等．血液透析加血液灌流治疗尿毒症脑病５例．中国中西医结合急救杂志，２００８，１５：２６８．（收稿日期：２０１２一Ｏｌ一２９）（本文编辑：李银平）ｓｙｎｄｒｏｍｅｍｅｄｉｃｉｎｅ．ＩｎｔｅｎｓｉｖｅＣａｒｅＭｅｄ．２００７，３３：２３０－２３６．［４］ＢａｒｔｙｎｓｋｉＷＳ，Ｚｅｉｇｌｅｒｚ，ＳｐｅａｒｍａｎＭＰ，ｅｌａ１．Ｅｔｉｏｌｏｇｙｏｆｃｏｒｔｉｃａｌａｎｄｗｈｉｔｅｉｎｍａｔｔｅｒｌｅｓｉｏｎｓｃｙｔ’ｌｎｓｐｏｒｉｎ—Ａａｎｄ●１Ｋ－５０６ｎｅｕｒｏｔｏｘｉｃｉｔｙ．ＡＪＮＲＡｍＪＮｅｕｒｏｒａｄｉｏｌ，２００１，２２：１９０１—１９１４．更正本刊２０１１年第２４卷第ｌＯ期郑超文章《依托咪酯对离体大鼠脊髓运动神经元感觉传入的差异性作用》中“峰电位”特此更正为“锋电住”。（本刊编辑部）［５］ＬａｖｉｇｎｅｃＭ，ＳｈｒｉｅｒｅｔａＤＡ，ＫｅｌｋａｒＭ，ａ１．Ｔａｃｒｏｌｉｍｕｓｌｅｕｋｏｅｎｅｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ：ｎｅｕｒｏｐａｔｈｏｌ哂ｃｃｏｎｆｉｒｍａｔｉｏｎ．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，万方数据可逆性后部脑病综合征的临床及影像学特征
作者：作者单位：刊名：英文刊名：年，卷(期)：
蒋祝昌， 邓珊， 陈仕检
广西医科大学第四附属医院神经内科,柳州,545005中国危重病急救医学
Chinese Critical Care Medicine2012,24(5)
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